Resumen

La ciclopía es una anomalía congénita caracterizada por la presencia de un ojo único en la parte medial de la cara, que combina la falta de separación de los ojos con la falta de división del prosencéfalo. En esta rara anomalía hay un desarrollo defectuoso del extremo anterior del tubo neural, razón por la cual siempre está asociada con anormalidades del cerebro. Se considera la variable más extrema de la holoprosencefalia, que frecuentemente se asocia con anomalías de la línea media, que involucran a la región facial y a otros sistemas. Se ha encontrado que los ojos muestran un amplio rango de variación, desde la ciclopía completa, la cual presenta un ojo único rudimentario en la línea media, hasta la ciclopía incompleta, donde hay dos globos oculares bien formados, que se encuentran muy cercanos en una orbita amplia. Ocurre por la acción de diferentes factores teratógenos que alteran el desarrollo embrionario normal y en consecuencia afectan los procesos de formación de los patrones para la determinación de los ejes y la organogénesis ocular. Entre los factores teratógenos se citan los ambientales y los genéticos. Actualmente el diagnóstico de la ciclopía se realiza en vida intrauterina a través del estudio ultrasonográfico en etapas precoces del desarrollo, durante el primer trimestre del embarazo. Sin embargo el estudio radiológico de piezas anatómicas fetales postmortem también es importante para establecer la presencia de otras malformaciones. Se presenta el caso de un feto cíclope del sexo femenino, el cual presenta en la región ventral de la cara un ojo único, que se encuentra ubicado en una cavidad orbitaria romboidal. Los párpados se encuentran fusionados. Entre el labio superior y el ojo único, se observa una depresión que delimita el maxilar superior. Se realizaron estudios simples radiológico, tomográfico y por resonancia magnética cráneo-facial estableciéndose su importancia en la detección de otras anomalías asociadas, no solo externas, sino también óseas y viscerales por lo que es útil en el diagnostico morfológico que debe ser complementado con el estudio genético respectivo.

Palabras clave: Ciclopía malformaciones diagnóstico imagenológico.

2009-05-15   |   1,128 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 9 Núm.36. Julio-Diciembre 2008 Pags. VITAE 2008; 9(36)