Resumen

Introducción Importancia de la hipertensión pulmonar Las alteraciones cardiovasculares más frecuentes son: la enfermedad coronaria, la hipertensión arterial sistémica y la hipertensión pulmonar (HP). La HP es una complicación habitual en el paciente con cardiopatía o valvulopatía izquierda. Cerca de un 40% de pacientes con enfermedad del lado izquierdo del corazón presenta HP y es la causa más frecuente de la misma (50%). Es un marcador pronóstico y tiene importantes implicaciones terapéuticas. En la enfermedad pulmonarobstructiva crónica (EPOC), la HP también es una complicación frecuente (cerca del 15-20% de las HP), asociándose su presencia a menor sobrevida y peor evolución clínica. En ambas situaciones, el pronóstico de la enfermedad subyacente depende del grado de HP acompañante. La hipertensión arterial pulmonar (HAP), entidad menos frecuente, bien en su forma idiopática, heredable o asociada a situaciones clínicas diversas como las conectivopatías, cardiopatías congénitas, infección por virus de inmunodeficienciahumano (VIH) entre otras, puede afectar a 16 personas por millón de habitantes. Uncuarto grupo de HP debida a enfermedad trombótica crónica (5-10%) y finalmente la HP no aclarada o de mecanismos desconocidos. En los últimos años, se han producido importantes avances en el diagnóstico y tratamiento de la HP que han logrado una mejoría significativa en la supervivencia de esta enfermedad. Estos avances han sido impulsados por 4 reuniones mundiales de expertos. Las 2 primeras promovidas por la Organización Mundial de la Salud (OMS), tuvieron lugar en Ginebra (1975), donde se elaboró la primera clasificación de la enfermedad vascular pulmonar, diferenciando arteriopatía pulmonar de la hipertensión hipertensión venosa pulmonar y enfermedad tromboembólica, estableciéndose el primer registro que permitió conocer la historia natural de la enfermedad3, y en Evian (Francia) en 19984, que introdujo una clasificación fisiopatológica de la enfermedad con consecuencias importantes sobre el tratamiento de estos pacientes. Posteriormente, y en base al importante avance en el conocimiento de la genética y biopatología de la HP, siguieron las reuniones de Venecia en 2003, que consolidó con algunos cambios la clasificación anterior (se abandonó el término de HP primaria, se acuñó un subgrupo denominado HP familiar, se reclasificó la enfermedad venooclusiva pulmonar y la hemangiomatosis capilar pulmonar, se actualizaron los factores de riesgo y condiciones asociadas a la HP y se revisó la clasificación de la cardiopatías congénitas asociadas a shunt sistémico-pulmonar) y dio las primeras directrices sobre el empleo de los fármacos vasodilatadores pulmonares selectivos empleados con éxito hasta ese momento5, y finalmente la de Dana Point (California, EE.UU.) celebrada en febrero de 2008, donde se establecieron bases más racionales para la definición de HP.

Palabras clave: Hipertensión arterial pulmonar bosentan disfunción ventricular derecha.

2009-06-08   |   995 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 4 Núm.1. Enero-Marzo 2009 Pags. 11-22 Rev Insuf Cardíaca 2009; IV(1)