Resumen

La hemoglobina (Hb) S es la consecuencia de una mutación puntual en la posición 6 de la cadena β de la globina que resulta en la sustitución del ácido glutámico por la valina. La HbS polimeriza en condiciones de baja tensión de oxígeno y deforma al hematíe. El hematíe con Hb polimerizada tiene una sobrevida acortada y ocluye la microcirculación, lo que da lugar a la anemia hemolítica crónica y a las crisis vasooclusivas dolorosas que marcan en gran medida el cuadro clínico de la enfermedad. La oclusión vascular es un proceso complejo debido fundamentalmente a la prolongación del tiempo de tránsito de los hematíes a través de la microcirculación y/o a la disminución del tiempo de demora de polimerización de la HbS. En la actualidad se considera a la oclusión en la microcirculación como una forma de injuria de reperfusión en la que el estrés oxidativo y la inflamación llevan al daño crónico de los órganos. Los leucocitos y factores de la coagulación participan en el proceso. La anemia hemolítica contribuye a la oclusión vascular porque el aumento de reticulocitos, con más moléculas de adhesión en su superficie que las células maduras, determina su mayor adhesión al endotelio y porque la Hb libre en plasma consume óxido nítrico. El óxido nítrico actúa en diferentes formas, una de las más importantes es que desvía el balance normal entre vasodilatación-vasoconstricción hacia la vasoconstricción. Como consecuencia de estos hechos se describe un subfenotipo caracterizado por hipertensión pulmonar, accidente vascular encefálico, priapismo y úlcera maleolar. Existen factores genéticos que influyen en la severidad del cuadro clínico como la mutación 158 C-T en el gen de la globina γ y la &alfa; talasemia. La primera aumenta la HbF y la segunda disminuye la CHCM, el número de células densas y la intensidad de la hemólisis. Sin embargo, la relación entre &alfa; talasemia y la severidad de la enfermedad no es clara.

Palabras clave: Drepanocitosis anemia hemolítica oclusión vascular.

2009-06-09   |   3,452 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 25 Núm.1. Enero-Abril 2009 Pags. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2009; 25(1)