Resumen

Las variantes estructurales de la hemoglobina resultan, en su mayoría, de sustituciones concretas de aminoácidos en una de las cadenas de globina. En muchos casos, estas hemoglobinopatías son inocuas, pero en otros determinan alteraciones de las propiedades físicas y químicas, cuyas manifestaciones clínicas son de gravedad variable. En el caso de las hemoglobinas inestables, las alteraciones disminuyen la solubilidad y facilitan la formación de complejos de hemoglobina precipitada y desnaturalizada (cuerpos de Heinz), que ocasionan el daño de la membrana y, finalmente, la destrucción prematura de los eritrocitos. Hasta la actualidad se han descrito más de 150 hemoglobinas inestables diferentes, la mayoría ocasionan hemólisis crónica, exacerbada por infecciones o la ingesta de medicamentos. Presentamos un caso clínico de hemoglobina inestable (hemoglobina Hammersmith) en una niña con anemia hemolítica grave, esplenomegalia y requerimiento transfusional.

Palabras clave: Anemia hemolítica hemoglobina inestable hemoglobina anormal.

2009-12-14   |   2,239 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 107 Núm.4. Julio-Agosto 2009 Pags. 347-349 Arch Argent Pediatr 2009; 107(4)