Resumen

Antecedentes: La frecuencia de los tumores malignos en la infancia es de 9 a 12 por 100,000 habitantes; menos del 5% son neoplasias del aparato gastrointestinal; de éstos el adenocarcinoma gástrico representa menos del 0.05%. La microangiopatía trombótica tumoral pulmonar (MTTP) es una enfermedad rara, que ocurre en 0.9 a 3.3% de pacientes adultos con tumores malignos extratorácicos. En niños sólo se han descrito dos casos y existe un caso con remisión. Informe del caso: Adolescente de 13 años con mes y medio de evolución. Tenía tos seca, pérdida de peso, dolor abdominal, vómito y disnea progresiva. Exploración física: Caquexia, dificultad respiratoria, estertores crepitantes bilaterales de predominio basal y hepatomegalia. Una TAC de tórax mostró infiltrado linfangítico y adenomegalias. Una biopsia gástrica fue interpretada como adenocarcinoma gástrico difuso con células en anillo de sello. Una TC abdominal mostró engrosamiento de las capas del estómago y conglomerados ganglionares gástricos superiores e inferiores. El paciente se trató con quimioterapia sin respuesta. Falleció tres meses después. La autopsia mostró linitis plástica gástrica y MTTP. Conclusiones: La MTTP es una patología que se asocia con adenocarcinomas particularmente con el adenocarcinoma gástrico con células en anillo de sello. La combinación de MTTP y cáncer gástrico es muy rara en niños. Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de hipertensión pulmonar y disnea progresiva. La MTTP puede llegar a responder al tratamiento, aunque se requiere hacer el diagnóstico temprano para lograr la supervivencia.

Palabras clave: Cáncer gástrico adenocarcinoma con células en anillo de sello. linitis plástica microangiopatía trombótica tumoral pulmonar.

2009-12-16   |   1,392 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 30 Núm.4. Julio-Agosto 2009 Pags. 204-211 Acta Pediatr Méx 2009; 30(4)