Resumen

Introducción: La esclerosis tuberosa es un trastorno neurocutáneo caracterizado por el desarrollo de hamartomas en múltiples órganos. El compromiso renal es frecuente y constituye la segunda causa de morbimortalidad en estos pacientes. Objetivos: Describir la prevalencia, tipo y evolución a largo plazo de la patología renal en niños con esclerosis tuberosa. Pacientes y métodos: Estudiamos retrospectivamente la presencia de patología renal en 38 niños atendidos entre los años 1989 y 2008 que cumplían con los criterios clínicos de esclerosis tuberosa. Resultados: La edad de los pacientes (mediana) fue de 10 años, con un tiempo de seguimiento (mediana) de 6,7 años. El 44.7% (17 pacientes, 11 mujeres) presentó lesiones renales que fueron diagnosticadas en 13 por pesquisa ecográfica, en 2 por masa palpable y en otros 2 por hipertensión arterial. La ecografía inicial fue patológica en 7 niños (18.4%) y durante el seguimiento otros 10 pacientes (26.3%) desarrollaron lesiones. Se hallaron: angiomiolipomas múltiples en el 18.4%, quistes en el 18.4% y asociación de angiomiolipomas con quistes en el 7.9%. Los quistes se diagnosticaron a una mediana de edad de 3.1 años y los angiomiolipomas a los 10.7 años. Dos niños presentaron quistes de gran tamaño sintomáticos que requirieron procedimientos invasivos; 5 proteinuria y 3 hipertensión arterial. Ningún paciente presentó carcinoma renal ni insuficiencia renal. Conclusiones: Nuestros hallazgos confirman una alta tasa de compromiso renal en niños con esclerosis tuberosa, por lo que enfatizamos la importancia del diagnóstico y seguimiento de estas lesiones para disminuir la morbilidad de esta patología.

Palabras clave: Esclerosis tuberosa manifestaciones renales.

2009-12-18   |   689 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 107 Núm.5. Septiembre-Octubre 2009 Pags. 436-440 Arch Argent Pediatr 2009; 107(5)