Resumen

Antecedentes: El trasplante hepático (TH) en la enfermedad de Wilson (EW) está indicado primordialmente cuando existe insuficiencia hepática progresiva o aguda. Este procedimiento no ha tenido aceptación en aquellos pacientes con manifestaciones neurológicas debido a reportes de mal pronóstico. Objetivo: Describir una cohorte mexicana de pacientes con EW con especial atención en aquellos sometidos a TH por manifestaciones neurológicas progresivas. Material y métodos: Se evaluaron pacientes con EW confirmada y a sus parientes de primer grado en la consulta de hepatología de un hospital de referencia. Se puso especial atención en el tratamiento y desenlace clínico. Resultados: Once pacientes fueron identificados y seguidos por un periodo de hasta 80 meses (7 casos índice y 4 familiares afectados), 10 pacientes presentaron manifestaciones hepáticas y 4 fenómenos europsiquiátricos. El tratamiento farmacológico fue el mismo en la mayoría de los pacientes, y se indicó TH en 2 casos debido a deterioro en el estado neurológico. Estos pacientes presentaron remisión total de las manifestaciones neurológicas así como una marcada mejoría en los estudios de imagen. Conclusiones: Diversas condiciones adversas afectaron el seguimiento y tratamiento farmacológico de los pacientes de nuestra población. Aquellos con enfermedad neurológica progresiva tuvieron un desenlace favorable después del TH, una respuesta similar a la reportada en la literatura. En conclusión, el TH debe ser considerado como una alternativa eficaz en el tratamiento de estos pacientes.

Palabras clave: Degeneración hepatolenticular gen ATP7B anillo de Kayser Fleischer transplante hepático ortotópico México.

2010-01-18   |   1,272 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 74 Núm.3. Julio-Septiembre 2009 Pags. 218-223. Rev Gastroenterol Mex 2009; 74(3)