Fragmento

Neurocutaneous disorders: phakomatoses and hamartoneoplastic syndromes. Editado por Martino Ruggieri, Ignacio Pascual-Castroviejo, Concezio Di Rocco, Springer Verlag, Berlin, New York, 2008. 1091 páginas, cartoné. € 289. ISBN 978-3-211-21396-4 Neurocutaneous disorders: phakomatoses and hamartoneoplastic síndromes supone una obra enciclopédica producida con la finalidad de reunir las principales investigaciones y el estado actual de conocimientos sobre las enfermedades neurocutáneas. La primera consideración que uno se hace es sobre la conveniencia de realizar esta ardua tarea. ¿Realmente merece la pena el estudio de este pequeño grupo de enfermedades? ¿Necesitan los clínicos y neurocientíficos una obra tan exhaustiva? Al realizar una búsqueda en la base de datos de PubMed con las palabras clave “phakomatoses” o “neurocutaneous disorders”, uno se encuentra con cerca de 17.000 artículos, lo que indica el interés en estas enfermedades por parte de clínicos e investigadores. Un gran número de estas enfermedades está bien sistematizado y existen criterios establecidos para su diagnóstico. Tal es el caso de las neurofibromatosis 1 y 2, la esclerosis tuberosa, el síndrome de Sturge-Weber, y la enfermedad de von-Hippel-Lindau. Sin embargo, en los últimos años se han descrito muchas “nuevas” enfermedades y síndromes que tienen en común el presentar una afectación del SNC junto con manifestaciones diversas en la piel. En la práctica diaria de nuestra profesión nos vamos a encontrar, cada vez más frecuentemente, con alguna de estas enfermedades cuya identificación y manejo constituyen el objetivo de esta obra. Con este motivo, no tendremos más remedio que realizar una búsqueda bibliográfica o proceder a la consulta de un libro como el que comentamos. La importancia de estos diagnósticos radica en que varias de estas malformaciones se acompañan de anomalías de otros órganos o sistemas distintos al SNC o de tumores.

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2010-01-21   |   514 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 19 Núm.6. Noviembre-Diciembre 2008 Pags. 566-571 Neurocirugía 2008; 19(6)