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CV01-061 Vasculitis retiniana y glomerulonefritis extracapilar pauci inmune como manifestaciones atípicas en el síndrome de churg strauss anca negativo. Reporte de caso y revisión de literatura Hernández Santos JC,* Varela Gutiérrez JA,* Morales Monterrosas J,* Garzón García A,** Morales Méndez P,** Solano Ramírez A* *Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores al Servicio de los Poderes del Estado de Puebla. **Hospital Universitario de Puebla. Universidad Autónoma de Puebla Introducción: La presentación de glomerulonefritis rápidamente progresiva pauci inmune en el síndrome de Churg Strauss es rara y no se han descrito casos que con alteraciones oftálmicas formen las primeras manifestaciones. La ausencia de ANCAS es un marcador independiente de mal pronóstico para función renal y para la respuesta al tratamiento inmunosupresor. Caso clínico: Hombre de 17 años con tos crónica, edema generalizado y disminución de la agudeza visual de 48 horas. Antecedentes: asma bronquial intermitente; gastritis crónica con microgranulomas perivasculares por biopsia. Exploración física: TA 180/100 mmHg, hemorragia subconjuntival bilateral, agudeza visual 20/30 en ojo derecho y 20/40 en izquierdo con: edema macular, disminución del flujo arterial de la retina, infiltrado perivascular y hemorrágicas focales. Laboratorios: velocidad de sedimentación globular de 58 mm/hora, anemia de 6.8 g/dL normocítica normocrómica, hiperkalemia, acidosis metabólica compensada e insuficiencia renal con depuración de creatinina en 6 ml/min, examen de orina alcalino, hipostenúrico, con proteinuria en rangos nefróticos, eritrocituria y cilindros leucocitarios; niveles altos de IgE séricos y complemento normal; Biopsia renal con glomerulonefritis rápidamente progresiva con inmunoflorescencia negativa. Se inició metilprednisolona y ciclofosfamida (CFM) aumentando diuresis, mejoró el control tensil y disminuyó la proteinuria, sin mejoría oftálmica por lo que se aplica triamcinolona intraocular, con buena respuesta. Se egresa con prednisona y CFM mensual. A tres meses, persistió con deterioro de la función renal, por lo que se suspende CFM e inicia rituximab. Consideramos que ante un paciente con manifestaciones clínicas y serológicas atípicas, insuficiencia renal aguda sin datos histológicos que traduzcan cronicidad o baja reserva funcional y en el que se espera una pobre respuesta para el tratamiento inmunosupresor por la seronegatividad a ANCAS, el tratamiento deber ser agresivo y con menor tiempo en la espera de su respuesta.

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2010-01-27   |   1,023 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 13 Núm.1. Enero-Abril 2009 Pags. 99-218. Nefrol Latin 2009; 13(1)