Resumen

Objetivo: Evaluar la respuesta terapéutica alcanzada con la administración del reemplazo enzimático con imiglucerasa en pacientes con enfermedad de Gaucher no neuronopática en la edad pediátrica. Pacientes y Métodos: Se realizo un estudio descriptivo prospectivo desde Enero 2007 hasta Marzo de 2008, se incluyeron 5 pacientes en edad pediátrica comprendida entre 3 y 14 años con diagnostico de Enfermedad de Gaucher no neuronopática que consultaron al hospital Dr. Adolfo Pons. Los 5 pacientes recibieron en forma continúa Imiglucerasa a dosis de 60 U/kg/peso cada 15 días, 3 pacientes durante un año y 2 pacientes durante 6 meses. Se evaluó el valor de la hemoglobina, cuenta blanca, plaquetas y disminución clínica de la visceromegalias, las cuales se determinaron antes y después del inicio de la Imiglucerasa cada 3 meses hasta 6 y 12 meses. Resultados: EL promedio de hemoglobina pretratamiento de los pacientes fue 9.72 + 1.42 mientras que el nivel promedio al final de la observación fue de 11.84 + 0.39 Cuenta blanca pretratamiento 4150 + 2075, 13 post tratamiento 7100 + 2488, 97 Plaquetas Pretratamiento: 90280 + 18135, 37 al final 330800 + 298706, 72. Esplenomegalia pretratamiento El 75% de los pacientes presentaron esplenomegalia leve a moderada al final de la observación 75% no tenia visceromegalia y el 25% presento disminución del 30%. Hepatomegalia: Pretratamiento el 80% presento hepatomegalia leve a moderada al final de la observación 40% resolvieron la hepatomegalia. Conclusiones: El reemplazo enzimático con imiglucerasa resulta eficaz para el tratamiento de la enfermedad de Gaucher no neoronopatica demostrado por la mejoría de los parámetros clínicos y de laboratorio .Siendo actualmente la alternativa terapéutica principal en la enfermedad con Gaucher.

Palabras clave: Enfermedad de Gaucher no neuronopatica imiglucerasa niños.

2010-01-29   |   931 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 63 Núm.3. Julio-Septiembre 2009 Pags. 167-169 Revista GEN 2009; 63(3)