Fragmento

Es un tipo de mastocitosis cutánea que se caracteriza por la presencia de pápulas diseminadas, secundaria a la colección anormal de mastocitos en la piel, la cual se describió por vez primera en 1869 cuando los médicos Nettleship y Tay reportaron lesiones de color marrón, mismas que al rascarse evolucionaban a edema e inflamación. La mastocitosis incluye un grupo de procesos que tienen en común la hiperplasia de mastocitos funcionalmente normales en diferentes tejidos. Cuando se manifiesta sólo en la piel se la denomina urticaria pigmentosa, en donde la liberación de histamina genera edema de la dermis y forma lesiones características (pápulas) con hiperpigmentación secundaria a la actividad de los melanocitos de la unión dermoepidérmica. Resulta complicado determinar la incidencia y prevalencia del padecimiento, ya que la mayoría de las veces pasa inadvertido o es mal diagnosticado como cuadro urticariano crónico de origen ignorado, prurigo por insectos o dermatosis inflamatoria inespecífica. Cabe destacar que la urticaria pigmentosa afecta en especial a los niños, y en más de 50% de los casos su inicio ocurre antes de los dos años de edad. Causas Los mastocitos son células de tejido conectivo que contienen gránulos con gran cantidad de histamina y heparina. Se forman en la médula ósea y expresan marcadores de superficie hematopoyéticos, pero no circulan de forma reconocible y maduran en el torrente sanguíneo. Se encuentran en la mayor parte de los tejidos del cuerpo, en particular por debajo de las superficies epiteliales, las cavidades serosas y alrededor de los vasos sanguíneos. Miden de cinco a 15 micras de diámetro, son de forma redonda o fusiforme; en su citoplasma se destacan gránulos (50 a 200 por célula), contienen gran cantidad de corpúsculos, lípidos y organelos implicados en el metabolismo del ácido araquidónico. La mayor concentración se detecta en las paredes de los alvéolos pulmonares, la mucosa nasal, conjuntival, intestinal y en la piel (7,000/mm³), dispuestos en la dermis superficial. Hasta el momento se ignora por qué aumenta su cantidad, pero se han propuesto diferentes hipótesis: • Mutación de c-kit. El protooncogén c-kit codifica el receptor tirosin-cinasa transmembrana para el factor de crecimiento de células germinales. El c-kit se expresa en mastocitos, melanocitos, células pluripotenciales primitivas hematopoyéticas y células germinales primordiales. La activación del c-kit induce el crecimiento celular y prolonga la supervivencia de las células al impedir su apoptosis, por lo que su mutación puede relacionarse con la proliferación de mastocitos.

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2010-02-18   |   805 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 33 Núm.386. Enero 2010 Pags. 5- y 10 Prescripción Médica 2010; 33(386)