Fragmento

Es una rara patología que se caracteriza por la presencia de pólipos tanto en el intestino grueso como en el delgado. Dentro de las manifestaciones clínicas que presenta tenemos además de la poliposis gastrointestinal, la aparición de zonas de pigmentación de melanina en la cavidad bucal y perianal. Esta pigmentación también se puede observar en los labios, párpados, manos y pies, normalmente se presenta a temprana edad y tiende a desaparecer después de los 20 años. Los pólipos también aparecen en estómago y recto. Son hamartomas y el cambio adenomatoso con displasia y progresión a un adenocarcinoma invasivo es frecuente. La enfermedad de Peutz Jeghers es de tipo autosómica dominante, con un factor hereditario de alta penetración, lo que hace posible que aparezcan un número significativo de casos en una familia. La complicación más frecuente en este síndrome es la anemia causada por un sangrado crónico de los pólipos y obstrucción del intestino provocado por intususcepción. Presenta un alto riesgo de malignidad; en estudios de seguimiento se ha observado un incremento a desarrollar cáncer particularmente en pacientes jóvenes. Se estima que hay 50% de probabilidades cáncer gastrointestinal, 20% de llegar a presentar cáncer colorectal, 5% de cáncer gástrico, así como cáncer de mama, páncreas y de ovario.

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2010-02-18   |   766 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 33 Núm.386. Enero 2010 Pags. 11 Prescripción Médica 2010; 33(386)