Resumen

La displasia fibrosa, es “un proceso benigno de naturaleza malformativa, caracterizado por la presencia de tejido fibroso conectivo arremolinado que se encuentra hueso maduro no laminar”, en uno o varios huesos del esqueleto. La etiología: es por la mutación en un gen en el cromosoma 20, lo que produce una alteración de una subunidad alfa de la proteína G durante el desarrollo embriónico, y como producto de esto, los fibroblastos y osteoblastos tienen una función alterada. Presentamos un caso de Displasia Fibrosa Poliostótica, en una niña de 6 años de edad, con un cuadro clínico de 3 años de evolución con dolor a nivel de articulación de cadera izquierda, acortamiento de miembro inferior izquierdo y presencia de nódulos óseos indoloros a nivel de muslo izquierdo, diagnosticado mediante Biopsia,TAC, y gamagrafía. El tratamiento fue sintomático y la fractura fue tratado con tracción e inmovilización.

Palabras clave: Displasia fibrosa poliostótica.

2010-02-24   |   8,501 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 75 Núm.134. Julio-Diciembre 2009 Pags. . Rev Inst Med Su 2009; LXXV(134)