Resumen

Incontinentia pigmenti es una genodermatosis con manifestaciones clínicas características que afecta piel, ojos, sistema nervioso central y dientes. Las manifestaciones en piel se dividen en cuatro estadios: vesicular, verrugosa, hiperpigmentada y atrófica. Se presenta sobre todo en mujeres. Tiene un patrón de herencia dominante ligada al X. El gen afectado, NEMO, se ubica en el locus Xq28. Hasta el momento no existe tratamiento curativo: lo principal que se puede brindar son medidas de apoyo y tratamiento de los trastornos acompañantes. El pronóstico depende de la gravedad de las manifestaciones neurológicas. El avance en la biología molecular ha permitido una mejor comprensión de la enfermedad y la posibilidad de nuevas terapias.

Palabras clave: Incontinentia pigmenti genodermatosis gen NEMO.

2010-05-06   |   1,791 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 8 Núm.2. Abril-Junio 2010 Pags. 104-109 Dermatología CMQ 2010; 8(2)