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DEMENCIAS 1. AUMENTO DE CASOS ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME TRASMISIBLE ENFERMEDAD DE CREUTZFEDJAKOB (ECJ) EN HOSPITAL PADILLA DE TUCUMAN Nofal P., Maldonado M., Rocchio R., Molteni A., Lopez D., Guevara C., Martinez M., Ramirez M., Oviedo L, Alascio, M.J. Hospital Padilla Tucumán Introducción: Las enfermedades por priones constituyen un grupo de raras enfermedades neurodegenerativas, invariablemente mortales, asociadas a una proteína anómala. La ECJ es por mucho la más frecuente. Presenta una incidencia de 1 a 2 casos por millón de habitantes. Debido a los casos epidémicos surgidos especialmente en Europa como formas variantes (ECJv) se intensificó la vigilancia epidemiológica. Material: Estudio retrospectivo. Se revisaron las historias clínicas de pacientes con diagnóstico de ECJ según criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS) asistidos entre 2006 y 2009. Resultados: Se atendieron un total de 6 casos. 4 de ellos en el año 2009. 4 masculinos. Edad promedio: 55 años (46-65). Rango de sobrevida de 1 a 9 meses. Las formas clínicas de inicio fueron: 3 atáxicas (2009), 1 variante de Heidenhain (2007), 1 cognitiva y síntomas psiquiátricos (2009) y 1 forma vertiginosa (2006). El EEG fue positivo en todos los pacientes. Se investigó proteína 14.3.3 en 3 casos, resultando positivo en dos de ellos (Forma familiar). Todos fueron definidos como «Probables» según OMS. Conclusiones: Resulta llamativo el aumento de casos de ECJ en el último año (2009), que obliga a mantener una estrecha vigilancia epidemiológica. Resultaría de utilidad la realización de autopsia para diagnostico definitivo y diferencial con la nueva variante. Se debe continuar investigando sobre la procedencia de los pacientes como así también la práctica de estudio genético aun en la ausencia de antecedentes familiares, por la posibilidad de detectar nuevas mutaciones en casos aparentemente esporádicos.

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2010-06-23   |   344 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 34 Núm.1. Diciembre 2009 Pags. 1-34 Rev Neurol Arg 2009; 1(Supl.)