Fragmento

Introducción El Síndrome de Papillon Lefèvre es un trastorno de la queratinización, secundario a la mutación de un gen de la catepsina C descrita inicialmente por lo franceses Papillon y Lefèvre. Su prevalencia se calcula en 1-4 por cada 100,000 habitantes y se han descrito a la fecha en la literatura aproximadamente 200 casos. Se trata de una enfermedad autosómica recesiva por un defecto genético localizado en el cromosoma con 11q14-21. Las infecciones recurrentes son relativamente frecuentes en SPL, se estima que un 17% de los pacientes se presenta con una predisposición marcada a una variedad de infecciones usualmente piodermias. Resumen clínico Se trata de un escolar masculino de 10 años de edad que ingresó a esta unidad hospitalaria referido del centro de atención de primer nivel. Con historia de presentar 15 días previos a su ingreso, caída de su propia altura causándole aumento de volumen en región bimaleolar izquierda y limitación al movimiento de dicha extremidad, siendo tratado con manejo sintomático sin mejoría, por lo que es valorado en el hospital de primer nivel en donde le colocan férula inmovilizadora, desarrollando dolor progresivo hasta volverse insoportable, motivo por el cual es referido a nuestra Unidad. A su ingreso se encuentra estable, con signos vitales dentro de parámetros normales, en la exploración física se detecta una dermatosis diseminada en las palmas de sus manos, las plantas de sus pies y en sus rodillas. Se caracterizaba por placas hiperqueratósicas, con descamación lamelar gruesa, seca y blanca en las rodillas, parecía tener poco tiempo de haber iniciado la presencia de placas ligeramente liquenificadas. Se retira férula, encontrándose lesiones necróticas en ambos maléolos.

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2010-08-06   |   1,534 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 4 Núm.2. Abril-Junio 2010 Pags. 59-61 Arch Salud Sin 2010; 4(2)