Resumen

La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIIII (Hemofilia A) o del factor IX (Hemofilia B) de la coagulación, esto debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X. . Los anticuerpos en contra del factor VIII se han denominado inhibidores, estos se encuentran hasta en alrededor del 25 al 50% de los pacientes con hemofilia A severa y en alrededor de 5 a 15% en aquellos con hemofilia moderada o leve. Este desarrollo de anticuerpos es secundario al tratamiento de reemplazo. El desarrollo de inhibidores es el principal obstáculo en los pacientes con hemofilia, los cuales modifican la evolución de la enfermedad y el costo del tratamiento. Existen dos puntos importantes en el tratamiento de los pacientes con inhibidor y hemofilia. Primero es el control de la hemostasia en el caso de que cuente con una hemorragia que pone en riesgo la vida o que se requiera una cirugía y el segundo punto es lograr erradicar el inhibidor e inducir tolerancia inmunológica. Otra modalidad terapéutica que se ha empleado en los pacientes con inhibidores es la profilaxis secundaria. Algunos autores desde hace más de 10 años han reportado casos con profilaxis secundaria en pacientes con hemofilia e inhibidores con los agentes bypass y han demostrado beneficios en disminuir el número de hemorragias, el daño articular y las complicaciones graves.

Palabras clave: Hemofilia inhibidores Feiba Factor VIIa recombinante.

2010-08-12   |   2,430 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 3 Núm.1. Enero-Mayo 2010 Pags. 44-46 Rev Hemo Trombo 2010; 3(1)