Resumen

Las mucopolisacaridosis son un grupo de enfermedades genéticas raras caracterizadas por disfunción de una de las enzimas implicadas en la degradación de los mucopolisacáridos. La acumulación de glicosamoniglucanos en diferentes órganos y tejidos en los pacientes resulta en una serie de signos y síntomas, produciendo una condición multisistémica que afecta los huesos y las articulaciones, los sistemas respiratorio y cardiovascular y muchos otros órganos y tejidos. La muerte ocurre a menudo por enfermedades cardiacas o respiratorias. Actualmente se utiliza la terapia de reemplazo enzimático con idursulfasa como tratamiento para el síndrome de Hunter, el cual generalmente es bien tolerado por el paciente y se ha asociado con la reducción de los niveles de glucosaminoglicano en la orina y disminución del tamaño de los órganos afectados.

Palabras clave: Síndrome de Hunter mucopolisacaridosis mucopolisacáridos glucosaminoglucanos enzimas.

2010-10-18   |   1,904 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 12 Núm.3. Julio-Septiembre 2010 Pags. 108-112 Med Oral 2010; XII(3)