Resumen

Lactante mayor de 1 año 11 meses de edad con macrocefalia secundaria a hidrocefalia severa y síndrome dismórfico, en tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo se observó holoprosencefalia, hidrocefalia, agenesia del cuerpo calloso y ausencia de calota. La madre refiere el antecedente de haber tomado metrotexate durante el primer trimestre del embarazo, por lo que se establece diagnóstico de síndrome aminopterina/metrotexate. Se colocó válvula de derivación ventrículo peritoneal (VDVP), y posteriormente se realizaron varias craneoplastías, logrando una reconstrucción de la parte frontal del cráneo y disminución de las protuberancias temporales con colocación de injertos óseos en región occipito-parietal, lo cual se tradujo en cambios benéficos para el desarrollo neurológico del paciente. El síndrome aminopterina/metrotexate se presenta en hijos de madres que consumen antagonistas del ácido fólico, caracterizado por defectos en el cierre del tubo neural. El periodo crítico de teratogenicidad ocurre entre la semana seis y ocho posteriores a la concepción. El metrotexate (MTX) tiene clasificación X para teratogénesis por la FDA y no debe ser prescrito en el embarazo. Dada su poca incidencia, es importante reportar el caso y la respuesta obtenida al tratamiento, así como el manejo interdisciplinario que requiere este tipo de patología.

Palabras clave: Craneoplastía metrotexate síndrome aminopterina síndrome dismórfico teratógeno.

2010-11-03   |   3,641 visitas   |   Evalua este artículo 1 valoraciones

Vol. 2 Núm.1. Julio-Septiembre 2010 Pags. 28-32 Rev Med MD 2010; 2(1)