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La enfermedad de Addison se caracteriza por deficiencia crónica de cortisol, aldosterona y andrógenos suprarrenales, y provoca pigmentación de la piel que puede ser sutil o notablemente oscura. En la insuficiencia suprarrenal primaria hay depleción de volumen y sodio, así como exceso de potasio. En contraste, si la insuficiencia renal crónica es secundaria a insuficiencia hipofisaria (atrofia, necrosis, tumor), la producción de mineralocorticoides (controlada por el sistema renina-angiotensina) persiste y no se presenta hiperpotasemia. Además, si la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) no está aumentada, no se desarrollan cambios en la pigmentación de la piel. La destrucción autoinmunitaria de las suprarrenales es la causa más común de la enfermedad de Addison (donde representa cerca de 80% de los casos espontáneos). Puede presentarse sola o como parte de un síndrome autoinmunitario poliglandular (SAP). Al SAP tipo 1 también se lo conoce como APECED (por sus siglas en inglés) y define la poliendrocrinopatía autoinmunitaria-candidiasis-distrofia ectodérmica, y se debe a un defecto de la inmunidad mediada por célula T heredado como carácter autosómico recesivo de presentación temprana en la infancia con candidiasis mucocutánea, seguida por hipoparatiroidismo y distrofia de los dientes y uñas hasta que la enfermedad de Addison propiamente dicha se manifiesta hacia los 15 años de edad, siendo también común la expresión parcial o tardía del síndrome. En la edad adulta puede observarse un espectro variado de enfermedades relacionadas que incluyen hipogonadismo, hipotiroidismo, anemia perniciosa, alopecia, vitíligo, hepatitis, malabsorción y síndrome de Sjögren. El SAP tipo 2 suele presentarse durante la edad adulta con insuficiencia suprarrenal autoinmunitaria (sin hipoparatiroidismo) que está relacionado con Antígeno Leucocitario Humano (HLA por sus siglas en inglés). Se lo asocia con enfermedad tiroidea autoinmunitaria (por lo general hipotiroidismo, a veces hipertiroidismo), vitíligo, diabetes tipo 1, alopecia areata o esprue celíaco. La enfermedad de Addison autoinmunitaria también se puede relacionar con insuficiencia ovárica primaria (40% de mujeres antes de los 50 años), insuficiencia testicular (5%) y anemia perniciosa (4%). Además, debe tenerse presente que la tuberculosis era y es una causa principal de enfermedad de Addison en nuestro país.

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2010-11-25   |   10,963 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 7 Núm.76. Noviembre 2010 Pags. 4-5 Odont Moder 2010; 7(76)