Resumen

Introducción: En la variante 2N de la enfermedad de von Willebrand, los resultados de los estudios de laboratorio son indistinguibles a los de la hemofilia A hasta que se realiza la técnica que evalúa la función del enlace FvW:FVIII. Objetivo: Determinar la prevalencia de la enfermedad de von Willebrand tipo 2N en pacientes con diagnóstico de hemofilia A y enfermedad de von Willebrand tipo 1. Material y métodos: Se incluyeron 12 donadores sanos y 25 pacientes con diagnóstico de hemofilia A (una portadora) y cinco con sospecha de EvW tipo 1, a los que se les practicaron las pruebas de hemostasia comunes para este tipo de afecciones, más la técnica de afinidad de enlace FvW:FVIII recombinante (F VIIIr). Resultados: Los resultados de laboratorio fueron concordantes con los diagnósticos previos, sólo en tres con diagnóstico previo de hemofilia A resultaron con una tasa de afinidad de enlace FvW:FVIIIr inferior al intervalo de referencia de los donadores sanos, por lo que corresponden a EvW 2N. Conclusiones: El método de detección de EvW 2N empleado permitió identificar, por primera vez en México, los primeros casos de esta variante con una prevalencia de 10%. Este método permitirá establecer diagnósticos de certeza en nuestro país y tratamientos más específicos.

Palabras clave: Enfermedad de von Willebrand hemofilia A factor VIII coagulación sanguínea.

2011-02-18   |   1,377 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 46 Núm.1. Enero-Febrero 2008 Pags. 55-62 Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2008; 46(1)