Resumen

El síndrome de cutis laxa (elastolisis generalizada congénita) es una rara enfermedad conformada por un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por gran laxitud cutánea, en la que la piel cuelga a manera de pliegues flácidos. Este síndrome puede afectar otros órganos. Histológicamente, se caracteriza por disrupción de las fibras elásticas. Es una condición heterogénea con distintas causas y asociaciones que pueden ser adquiridas o heredadas de manera autosómica dominante o recesiva. Tiene una gran variabilidad del fenotipo y pronóstico. Cuenta con formas benignas, malignas y letales. Debido a su heterogeneidad, a sus diversas asociaciones y a la inexistencia de tratamiento es importante conocer la entidad para control y prevención de las múltiples complicaciones que conlleva, subrayando la importancia del consejo genético preventivo.

Palabras clave: Síndrome cutis laxa genodermatosis fibras elásticas.

2011-03-02   |   5,244 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 9 Núm.1. Enero-Marzo 2011 Pags. 29-34 Dermatología CMQ 2011; 9(1)