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La derivación oportuna por parte del pediatra al especialista en neurología frecuentemente es crucial. Entre los síndromes con epilepsia catastrófica, el de Lennox Gastaut (SLG) es uno de los más importantes. Ocurre en 0.1-0.5/100,000 habitantes y del 3 al 5% de todas las epilepsias. Aparece entre los dos y los siete años de edad. En el 30% de los casos hay antecedente familiar de epilepsia y en el 40 a 50%, el antecedente de síndrome de West. El SLG fue descrito por Tissot en l770 y en l939 Gibs y colaboradores, que describieron el patrón de punta onda lenta con frecuencia de 1.5 a 2.5 Hz. En l960 Lennox y Davis identificaron la triada diagnostica: retraso mental, crisis convulsivas de diferentes tipos de inicio temprano y el patrón electroencefalográfico descrito. Las causas del SLG son criptogénicas (oculta, no aparente) en 20 a 30% de los casos y en el 70 a 80%, sintomáticas, por ejemplo: como secuela de una encefalopatía hipóxico isquémica, neuroinfecciones, enfermedad vascular cerebral, o formando parte de un síndrome neurocutáneo: Stuger Weber, complejo de esclerosis tuberosa, nevo epidérmico, incontinencia pigmenti, entre otros. Las malformaciones cerebrales aisladas o las que acompañan a los síndromes genéticos también pueden causar SLG: síndrome de Miller Fisher, síndrome de Aicardi, etc.

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2011-03-04   |   2,785 visitas   |   2 valoraciones

Vol. 32 Núm.1. Enero-Febrero 2011 Pags. 75-76 Acta Pediatr Méx 2011; 32(1)