Resumen

La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos de aparente etiología autoinmune que se caracteriza por la formación de granulomas en pequeños y medianos vasos, comprometiendo principalmente aparato respiratorio y riñones. Se presenta el caso de un paciente femenino de 12 años de edad quien refiere inicio de enfermedad actual desde octubre de 2007, con aparición de edema bipalpebral bilateral a predomino izquierdo, apareciendo posteriormente exoftalmo e imposibilidad del cierre palpebral del mismo. Después se asocia diplopía con lateralización de la mirada a la izquierda, sin trastornos de la agudeza visual. Concomitante, fiebre intermitente de 39ºC, sin patrón aparente, sin escalofríos ni sudoración. Desde abril de 2008, se asocia tos seca cianotizante y emetizante, con episodios de disnea en reposo autolimitados. En junio de 2008, es ingresada al Hospital Universitario de Caracas, donde se realizan estudios de imagenología, que evidencian tumor retroorbitario, siendo sometido a resección del mismo, con mejoría transitoria y posterior recidiva del aumento del volumen. Seguidamente se llevan a cabo estudio de imagen de tórax donde se evidencia nódulos parahiliares bilateralmente. Se realizan estudios de laboratorio donde se observa aumento progresivo de los cifras de urea y creatinina por lo que se solicita biopsia renal que reporta vasculitis de pequeños vasos compatibles con GW, se lleva a cabo asimismo determinación de ANCAc, resultando negativos. Se inició tratamiento con esteroides y ciclofosfamida, lográndose normalización de la función renal, resolución total de la sintomatología respiratoria y disminución significativa del exoftalmo.

Palabras clave: Granulomatosis de Wegener pseudotumor orbitario exoftalmos.

2011-04-08   |   1,053 visitas   |   3 valoraciones

Vol. 8 Núm.2. Abril-Junio 2010 Pags. 40-44. Acta Cient Estud 2010; 8(2)