Autores: Jaimes Carmona Yosimar del Carmen, Leonardi Chacón Fanny Lorena, Bracamonte William, Lesseur Corina
La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis sistémica de pequeños vasos de aparente etiología autoinmune que se caracteriza por la formación de granulomas en pequeños y medianos vasos, comprometiendo principalmente aparato respiratorio y riñones. Se presenta el caso de un paciente femenino de 12 años de edad quien refiere inicio de enfermedad actual desde octubre de 2007, con aparición de edema bipalpebral bilateral a predomino izquierdo, apareciendo posteriormente exoftalmo e imposibilidad del cierre palpebral del mismo. Después se asocia diplopía con lateralización de la mirada a la izquierda, sin trastornos de la agudeza visual. Concomitante, fiebre intermitente de 39ºC, sin patrón aparente, sin escalofríos ni sudoración. Desde abril de 2008, se asocia tos seca cianotizante y emetizante, con episodios de disnea en reposo autolimitados. En junio de 2008, es ingresada al Hospital Universitario de Caracas, donde se realizan estudios de imagenología, que evidencian tumor retroorbitario, siendo sometido a resección del mismo, con mejoría transitoria y posterior recidiva del aumento del volumen. Seguidamente se llevan a cabo estudio de imagen de tórax donde se evidencia nódulos parahiliares bilateralmente. Se realizan estudios de laboratorio donde se observa aumento progresivo de los cifras de urea y creatinina por lo que se solicita biopsia renal que reporta vasculitis de pequeños vasos compatibles con GW, se lleva a cabo asimismo determinación de ANCAc, resultando negativos. Se inició tratamiento con esteroides y ciclofosfamida, lográndose normalización de la función renal, resolución total de la sintomatología respiratoria y disminución significativa del exoftalmo.
Palabras clave: Granulomatosis de Wegener pseudotumor orbitario exoftalmos.
2011-04-08 | 1,053 visitas | 3 valoraciones
Vol. 8 Núm.2. Abril-Junio 2010 Pags. 40-44. Acta Cient Estud 2010; 8(2)