Resumen

La hipertrigliceridemia familiar es un trastorno autosómico dominante que afecta a 1:10000 personas, siendo su patogenia desconocida. Variadas hiperlipoproteinemias son causantes de un 8% de los casos de pancreatitis aguda en la población pediátrica; ésta última se presenta en un 0,006-0,008% de este grupo etario. De tal manera, episodios recurrentes de pancreatitis aguda se han relacionado con niveles de triglicéridos incluso mayores a 1000 mg/dL. La destrucción de las células beta pancreáticas por causas alternas a respuestas autoinmunes, determina el desarrollo de diabetes mellitus tipo I. Se presenta el caso de un paciente masculino de 14 años con diagnóstico de hipertrigliceridemia familiar tipo V a los 6 años, alcanzando cifras de triglicéridos de hasta 15780 mg/d y ha presentado cinco episodios de pancreatitis aguda desde los 7 años a causa de la hipertrigliceridemia. A los 8 años se le diagnostica diabetes mellitus tipo I, determinándose su origen en el daño tisular ocasionado por la pancreatitis recurrente. El estudio sostenido del paciente desde la aparición de los síntomas, aunado a un correcto enfoque clínico y el empleo de pruebas diagnósticas apropiadas ha permitido establecer el orden cronológico de los procesos patológicos involucrados en la enfermedad actual del paciente: hipertrigliceridemia familiar severa como causante de las pancreatitis a repetición y, el constante daño al parénquima pancreático como factor etiológico de la diabetes mellitus tipo I, descartando la etiología autoinmune en estos casos; siendo estas patologías de rara incidencia en la población pediátrica.

Palabras clave: Hiperlipoproteinemia tipo V hiperlipidemia pancreatitis diabetes mellitus tipo II.

2011-04-08   |   1,326 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 8 Núm.2. Abril-Junio 2010 Pags. 48-50. Acta Cient Estud 2010; 8(2)