Resumen

Introducción: La anemia de células falciformes (ACF) es causada por una variante del gen β-globina llamada hemoglobina S (sickle = HbS), que en estado homocigoto se traduce en la polimerización de las moléculas de hemoglobina deformando los eritrocitos y produciendo episodios de oclusión vascular, crisis dolorosas e infecciones frecuentes, que causan alta morbilidad y mortalidad. Algunos factores modifican la evolución de la enfermedad dando lugar a un cuadro clínico menos grave, por ejemplo, los niveles elevados de hemoglobina fetal (HbF) y los haplotipos Senegal y Arabia/India. Objetivo: Comparar el cuadro clínico de pacientes con ACF y niveles de HbF elevados versus ACF y niveles de HbF bajos. Material y métodos: Se estudiaron 24 pacientes homocigotos para HbS, confirmados por electroforesis en gel de agarosa a pH alcalino y ácido. Se analizaron las características clínicas y hematológicas de cada paciente formando dos grupos: 1) pacientes, con ACF y HbF elevada; 2) pacientes con ACF y HbF baja. Resultados: Los pacientes con ACF y HbF elevada presentan un cuadro clínico menos grave comparados con los de HbF baja. De esta manera, las características clínicas y hematológicas que tuvieron diferencias significativas entre los grupos fueron el número de crisis dolorosas, las infecciones, la cuantificación normal de leucocitos y los niveles de hemoglobina. Otras características que solamente se observaron en aquellos pacientes con HbF baja fueron el secuestro esplénico, antes de cumplir el año de edad, las convulsiones, el mayor número de transfusiones por año, el síndrome torácico agudo y la necrosis ósea por isquemia. Conclusiones: Los pacientes con ACF y con niveles elevados de HbF tienen un cuadro clínico menos grave que aquellos que presentan niveles bajos de HbF.

Palabras clave: Anemia de célulasfalciformes hemoglobina S hemoglobina fetal.

2011-04-27   |   987 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 41 Núm.4. Julio-Agosto 2003 Pags. 299-303 Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2003; 41(4)