Resumen

Mujer de 28 años sin historia de enfermedades previas en el séptimo mes del primer embarazo, presentó tendencia hemorrágica grave que empeoró en el puerperio temprano. TTPa de110 seg (control = 35.8 seg); anticoagulante lúpico, negativo; FVIII <1%; inhibidor a FBIII, 84 Unidades Bethesda/mL (UB).El tratamiento inicial incluyó metilprednisolona, prednisona y ciclofosfamida. Luego de dos semanas sus condiciones mejoraron discretamente y fue egresada estable. Como externa, su tratamiento incluyó azatioprina y prednisona durante 22 meses y requirió manejo intrahospitalario varias veces. Se iniciórituximab 375 mg/m²/semana/4 semanas con lo que se observó mejoría clínica, aumento de los factores VIII y XI y desaparición del inhibidor del FVIII 10 semanas luego de la infusión. Luego de 82 meses de seguimiento desde la primera infusión de rituximab, estuvo asintomática y las concentraciones de FVIII y FIX fueron 70 y 94%, respectivamente; mientras quela concentración del inhibidor permaneció indetectable. Rituximab parece una alternativa para el tratamiento de la hemofilia adquirida refractaria a la terapia estándar.

Palabras clave: Hemofilia hemofilia adquirida rituximab factor VIII factor IX.

2011-06-20   |   1,778 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 63 Núm.2. Marzo-Abril 2011 Pags. 210-212 Rev Invest Clin 2011; 63(2)