Resumen

La incontinentia pigmenti (IP) también conocida como síndrome de Bloch-Sulzberger, es una genodermatosis infrecuente ligada al cromosoma X que afecta tejidos derivados del neuroectodermo: piel, faneras, ojos, sistema nervioso central y dientes. En la etapa neonatal se plantean diagnósticos diferenciales como el impétigo ampollar, herpes neonatal, citomegalovirus, mastocitosis, epidermólisis ampollar hereditaria. El diagnóstico temprano permite detectar las posibles patologías asociadas, que son determinantes para el pronóstico del paciente.

Palabras clave: Incontinencia pigmentaria síndromes neurocutáneos espasmos infantiles vigabatrin-uso terapéutico enfermedades cutáneas genéticas anomalías múltiples cromosoma x-genética recién nacido.

2011-07-18   |   457 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 81 Núm.1. Enero-Marzo 2010 Pags. 23-29. Arch Pediatr Urug 2010; 81(1)