Resumen

El síndrome del QT largo congénito es una patología transmitida de forma hereditaria, caracterizada por mutaciones en los canales iónicos de las células del miocardio que producen una prolongación anormal del intervalo QT, facilitando la presentación de arritmias potencialmente mortales. Sus manifestaciones clínicas principales son el síncope y la muerte súbita, con una edad promedio de aparición a los 12 años de edad. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, asociados a un intervalo QT prolongado en el electrocardiograma y una posible historia familiar de síncope y muerte a temprana edad. La identificación por parte del médico tratante es de suma importancia debido a que los betabloqueadores han demostrado reducir la mortalidad en pacientes con este síndrome, además es posible realizar modificaciones en el estilo de vida y controlar ciertos medicamentos potencialmente desencadenantes de arritmias. En caso de pacientes con muy alto riesgo, la terapia con cardiodesfibrilador implantable está indicada.

Palabras clave: Síndrome QT largo arritmias cardíacas síncope muerte súbita canales iónicos cardíacos.

2011-07-29   |   929 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 23 Núm.3. Septiembre-Diciembre 2010 Pags. 241-247 Médicas UIS 2010; 23(3)