Resumen

El síndrome de Kearns-Sayre (SKS) es una mitocondriopatía caracterizada por disfunciones multiorgánicas que clásicamente se desarrolla antes de los veinte años de edad. Los criterios de diagnóstico más ampliamente aceptados en la literatura son una tríada: oftalmoplejía externa progresiva, retinopatía pigmentaria y trastornos de la conducción cardíaca. El pronóstico del SKS está relacionado con el número de los tejidos afectados y la severidad de las alteraciones. En este artículo, se presenta un caso de un joven de 18 años que presentaba características clínicas compatibles con el síndrome de Kearns-Sayre.

Palabras clave: Enfermedades mitocondriales Síndrome de Kearns-Sayre bloqueo aurículo-ventricular total congénito insuficiencia cardíaca.

2011-08-16   |   1,072 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 6 Núm.2. Abril-Junio 2011 Pags. 92-95 Rev Insuf Cardíaca 2011; VI(2)