Resumen

La esclerosis sistémica es una enfermedad clínicamente heterogénea, caracterizada por sobreproducción y depósito de tejido colágeno en piel, órganos internos y pared de vasos sanguíneos. El pronóstico depende en gran parte del compromiso de órganos internos, particularmente el pulmón, siendo éste el segundo órgano más afectado, sólo superado por el esófago. Las dos principales presentaciones clínicas de compromiso pulmonar son la enfermedad pulmonar intersticial y la hipertensión arterial pulmonar, siendo la principal causa de mortalidad en estos pacientes. El objetivo del presente estudio consiste en describir las características clínicas, epidemiológicas, de función pulmonar e imagenológicas del compromiso pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. Materiales y métodos: Revisión de historias clínicas de 112 pacientes con esclerosis sistémica atendidos en el Hospital Militar Central entre enero de 1998 y mayo de 2008. Signos clínicos de compromiso pulmonar, test de función pulmonar, TACAR y BAL fueron utilizados para detectar enfermedad pulmonar intersticial. Resultados: 41 pacientes con esclerosis sistémica presentaron enfermedad pulmonar intersticial por hallazgos tomográficos y por disminución en la capacidad de difusión de monóxido de carbono. El promedio de edad fue de 46 años al inicio de los síntomas de ES. La relación mujer: hombre fue de 9:1. El compromiso pulmonar intersticial fue más frecuente en pacientes con esclerosis sistémica difusa (70%). El síntoma más común fue la disnea (80%). Los ANAS estuvieron presentes en el 100% de los pacientes. La presencia de anti-SLC-70 se asoció con mayor severidad y mayor probabilidad de daño pulmonar. A diferencia de la difusión de monóxido de carbono la espirometría fue normal en un gran porcentaje, teniendo poca utilidad en el diagnóstico inicial. Conclusión: el compromiso pulmonar intersticial asociado a la esclerosis sistémica no es infrecuente en nuestra población, especialmente en pacientes con esclerosis sistémica difusa, sexo femenino y positividad para anti-SCL-70. El diagnóstico temprano de alveolitis es fundamental para prevenir el deterioro en la función pulmonar y reducir la morbimortalidad asociada al compromiso pulmonar. Las herramientas diagnósticas utilizadas para detectar enfermedad pulmonar intersticial son la DLCO, TACAR y BAL. La DLCO es el parámetro de función pulmonar que mejor refleja la presencia de alveolitis. La positividad para el anticuerpo anti-SLC-70 podría estar asociada a mayor severidad y mayor probabilidad de daño pulmonar. La radiografía de tórax tiene menor utilidad que el TACAR en la evaluación de la presencia y extensión de compromiso pulmonar intersticial en ES. Además del TACAR, el BAL con recuento celular diferencial debe ser realizado para diagnosticar alveolitis.