Resumen

El grupo de entidades denominadas enfermedades eléctricas primarias del corazón, de los canales iónicos de membrana o canalopatías, o enfermedades responsables por muerte súbita sine materia, incluye un grupo heterogéneo de entidades geneticohereditarias caracterizadas por mayor tendencia a síncope y muerte súbita por taquicardia ventricular/fibrilación ventricular y mutación genética de los canales iónicos sarcolémicos o intracelulares (reticulosarcoplasma). Son causadas por un disturbio funcional de las subunidades de los canales iónicos o de las proteínas que los regulan. Pueden ser resultantes de mutaciones en los genes que las codifican o ser adquiridas. Sus principales representantes son el síndrome de Brugada, el síndrome heredofamiliar del QT prolongado, el síndrome congénito del QT corto y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. Existen formas mixtas con un fenotipo intermedio. El síndrome de muerte súbita nocturna inesperada, de elevada prevalencia entre hombres en edad productiva del sudeste asiático, es la misma enfermedad que el síndrome de Brugada. Muchas muertes súbitas inesperadas e inexplicadas en bebés menores de 6 meses, tienen como causa el síndrome del QT prolongado o el de Brugada. En todas esas entidades, el electrocardiograma es un método de gran valor en la sospecha diagnóstica y en el pronóstico. Esta revisión tiene por objetivo describir las claves diagnósticas electrocardiográficas para este grupo de entidades. No serán objeto de descripción las entidades eléctricas como el síndrome de Wolff-Parkinson-White, la torsade de pointes de acoplamiento corto, la fibrilación ventricular idiopática ni la fibrilación auricular familiar.

Palabras clave: Canalopatías electrocardiograma enfermedades eléctricas primarias.

2011-09-01   |   1,792 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 39 Núm.2. Abril-Junio 2010 Pags. 68-80 Rev Fed Arg Cardiol 2010; 39(2)