Resumen

El grupo de entidades denominadas enfermedades eléctricas primarias del corazón, de los canales iónicos de membrana o canalopatías, o enfermedades responsables de muerte súbita sine materia, incluye un grupo heterogéneo de entidades genético-hereditarias caracterizadas por una mayor tendencia a síncope y muerte súbita por taquicardia ventricular/fibrilación ventricular y por mutación genética de los canales iónicos sarcolémicos o intracelulares (reticulosarcoplasma). Son causadas por un disturbio funcional de las subunidades de los canales iónicos o de las proteínas que los regulan. Pueden ser resultado de mutaciones en los genes que las codifican o ser adquiridas. Sus principales representantes son el síndrome de Brugada, el síndrome heredofamiliar del QT largo, el síndrome congénito del QT corto, y la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. Existen formas mixtas con un fenotipo intermedio. El síndrome de la muerte súbita nocturna inesperada, de elevada prevalencia entre hombres en edad productiva del sudeste asiático, es en realidad la misma enfermedad que el síndrome de Brugada. Muchas muertes súbitas infantiles, inesperadas e inexplicadas, en bebés menores de 6 meses tienen como causa el síndrome del QT largo o el de Brugada. En todas estas entidades, el electrocardiograma es un método de gran valor para la sospecha diagnóstica y el pronóstico. Esta revisión tiene por objetivo describir las claves electrocardiográficas diagnósticas para este grupo de entidades. No serán objeto de la presentación las entidades eléctricas como el síndrome de Wolff-Parkinson-White, la torsade de pointe de acoplamiento corto, la fibrilación ventricular idiopática ni la fibrilación auricular familiar.

Palabras clave: Canalopatías electrocardiograma enfermedades eléctricas primarias.

2011-09-02   |   818 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 39 Núm.1. Enero-Marzo 2010 Pags. 8-15 Rev Fed Arg Cardiol 2010; 39(1)