Resumen

El ventrículo izquierdo no compactado es una forma de miocardiopatía no clasificable. Se produce en la vida fetal a causa de una detención del proceso normal de compactación de la pared ventricular, y se caracteriza por la presencia de una extensa capa trabeculada, con múltiples recesos, sobre el lado endocavitario. Se identifican formas familiares (20%-50% de los casos) y aisladas, debido a heterogeneidad genética, documentándose mutaciones genéticas diversas. Clínicamente se manifiesta con insuficiencia cardíaca, arritmias y tromboembolismo sistémico. Presentamos un caso clínico con insuficiencia cardíaca severa. El diagnóstico por ecocardiograma revela una relación > 2 entre la gruesa capa no compactada y el miocardio compacto, con visualización de flujo sanguíneo por Doppler color en los prominentes recesos intertrabeculares. La resonancia magnética cardíaca diagnostica mediante la secuencia llamada steady state free precession. En la actualidad no existe un tratamiento específico; se tratan la insuficiencia cardíaca y las complicaciones. En el futuro será promisoria la terapia génica.

Palabras clave: Ventrículo izquierdo no compactación.

2011-09-07   |   474 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 38 Núm.2. Abril-Junio 2009 Pags. 86-91 Rev Fed Arg Cardiol 2009; 38(2)