Resumen

El síndrome de QT largo congénito se caracteriza por un QT corregido prolongado, taquicardia ventricular polimorfa (torsade de pointes), síncope y muerte súbita. La identificación de mutaciones en varios genes que codifican los canales iónicos generó un gran impacto en el manejo de los portadores y sus familiares. Las causas de QT largo adquirido incluyen drogas, alteraciones electrolíticas, isquemia, bradiarritmias. El tratamiento agudo de las torsades de pointes se realiza con magnesio intravenoso y marcapasos transitorio, con el objetivo de prevenir las recurrencias. Para el tratamiento crónico se utilizan betabloqueantes, denervación simpática izquierda, marcapasos definitivo y cardiodesfibrilador implantable. La impresionante relación entre las mutaciones específicas y las alteraciones en el control iónico de la repolarización ventricular convierte a este síndrome en un paradigma de la correlación entre genotipo y fenotipo, determinando un nexo entre la biología molecular y la cardiología clínica en el área de la muerte súbita cardíaca.

Palabras clave: Síndrome de QT largo genética muerte súbita cardíaca tratamiento.

2011-09-20   |   572 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 37 Núm.2. Abril-Junio 2008 Pags. 118-129 Rev Fed Arg Cardiol 2008; 37(2)