Resumen

El síndrome de Brugada se caracteriza por la presencia de un patrón electrocardiográfico de elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas, ausencia de cardiopatía estructural demostrable y episodios de síncope o muerte súbita debidos a taquiarritmias ventriculares. Se asocia con un alto riesgo de muerte súbita en jóvenes y adultos. Presentamos dos casos clínicos de individuos sin antecedentes de eventos sincopales ni historia familiar de muerte súbita cardíaca en quienes se observó un patrón tipo Brugada luego de la administración de propafenona oral para el tratamiento de los paroxismos de fibrilación auricular. A uno se le efectuó un procedimiento de ablación trascatéter, y a ambos un estudio genético que podría aportar valiosa información para su seguimiento. El estudio genético para el síndrome de Brugada se encuentra comúnmente limitado al screening del gen SCN5A, responsable del canal de sodio cardíaco. Un defecto de este gen es responsable de aproximadamente el 20% de los casos de síndrome de Brugada. El estudio genético fue negativo para mutaciones SCN5A en ambos pacientes, demostrando que el H558R es un polimorfismo común que se supone que modula pero que no causa el síndrome. Este resultado no implica que los pacientes no posean la enfermedad, sino que, hasta la fecha, aún no se conoce el defecto genético responsable. En estos sujetos, sin historia familiar y con aparición del patrón solamente luego del bloqueo de los canales de sodio, se recomienda un seguimiento periódico.

Palabras clave: Síndrome de Brugada fibrilación auricular paroxística propafenona muerte súbita cardíaca ablación transcatéter genética.

2011-09-26   |   555 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 37 Núm.1. Enero-Marzo 2008 Pags. 61-69 Rev Fed Arg Cardiol 2008; 37(1)