Resumen

La enfermedad renal poliquística es una causa genética común de enfermedad renal crónica, caracterizada por la formación de múltiples quistes en el riñón y otros órganos; ocurre en 1 de cada 20,000 nacidos vivos. De 30 a 50% de los recién nacidos afectados fallecen poco después del nacimiento a causa de insuficiencia respiratoria y renal. En este estudio se reporta el caso de un neonato con enfermedad renal poliquística diagnosticada por ecografía obstétrica a las 26 semanas de gestación debido a anhidramnios y riñones aumentados de volumen y aspecto “en esponja”. Neonato de una primigesta de 19 años de edad. A las 26 semanas se le detectó, en una evaluación obstétrica de rutina, que las medidas somatométricas fetales eran acordes con la edad gestacional, anhidramnios y aumento en la masa renal bilateral y tórax angosto. El embarazo terminó en una cesárea a las 37 semanas con un recién nacido de 3,140 g, de sexo femenino que falleció a los pocos minutos después de nacer. Se solicitó la autopsia debido a la necesidad de consejería genética. Los hallazgos consistieron en: riñones agrandados con microquistes y dilatación de conductos colectores en la corteza y la médula renal, fibrosis hepática y duplicación mulleriana con doble cavidad uterina. Es una rara asociación entre enfermedad renal poliquística y duplicación mulleriana, fibrosis hepática corroborada por necropsia que no ha sido documentada.

Palabras clave: Riñones poliquísticos y duplicación mulleriana.

2011-10-18   |   997 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 77 Núm.5. Mayo 2009 Pags. 238-243 Ginecol Obstet Méx 2009; 77(5)