Resumen

Introducción: La enfermedad de Moya-Moya (EMM) es una enfermedad idiopática descrita por primera vez en 1961; característicamente en la angiografía cerebral se observan prominentes vasos colaterales en ganglios basales y arterias cerebrales estrechas y tortuosas, estos cambios son debidos a una oclusión vascular lenta y progresiva. Se habían identificado enfermedades que cursan con alteraciones semejantes a las de la EMM pero que no tienen el mismo origen, éstas son clasificadas en la categoría de síndrome de Moya-Moya (SMM) el cual abarca entidades como: arteriosclerosis, meningitis, neoplasias, síndrome de Down (SD), enfermedad de von Recklinghausen, trauma y radioterapia. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente femenino con SD que a la edad de 12 años durante un cuadro de faringoamigdalitis inició con dolor en ambas rodillas y lesiones cutáneas puntiformes en ambos glúteos, fue manejada con antibiótico y antiinflamatorios no esteroideos (AINES) logrando la desaparición del cuadro. En los siguientes 2 años se repitieron los mismos cuadros hasta en 2 ocasiones por año que siempre remitieron con antibiótico y AINES; se realizaron exámenes inmunológicos los cuales fueron normales. A la edad de 15 años y después de mantenerse asintomática en el último año la paciente presentó súbitamente cefalea y hemiparesia izquierda lo que le causaba constantes caídas durante la marcha y desviación de la misma hacia la izquierda. Una angiografía cerebral demostró infarto parietal derecho secundario a embolismo a descartar vasculitis, y circulación fetal de ambas cerebrales posteriores. Ante la sospecha de vasculitis y dado el antecedente de artralgias se decidió estudiar un posible involucro reumático, se solicitaron nuevos estudios siendo todos ellos negativos. Según el reporte la resonancia magnética mostró infartos múltiples con mayor expresión en los lóbulos frontal y parietal derechos, así como en la substancia blanca de ambos hemisferios cerebrales secundarios a vasculopatía generalizada. Se decidió toma de biopsia cerebral y al quinto día del postoperatorio la paciente presentó hemorragia cerebral y falleció. El estudio histopatológico reportó vasculopatía no inflamatoria crónica con notable proliferación de vasos neoformados, cambios compatibles con enfermedad vascular del tipo Moya-Moya. Conclusión: Si bien la EMM es una enfermedad neurovascular con más alta incidencia en el extranjero (Japón), es importante que en pacientes con SD que cursen con alteraciones neurovasculares siempre se descarte la presencia de un SMM.

Palabras clave: Enfermedad de Moya-Moya síndrome de Moya-Moya vasculitis síndrome de Down.

2003-02-06   |   5,530 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 56 Núm.2. Febrero 1999 Pags. 103-108 Bol Med Hosp Infant Mex 1999; 56(2)