Resumen

Introducción: La esclerodermia lineal forma parte de la esclerodermia localizada y se caracteriza por una lesión lineal indurada y pigmentada en diferentes partes del cuerpo, más frecuente en miembros inferiores, pero también observada en región frontoparietal, brazos y otras localizaciones. En este trabajo definimos los diferentes fenotipos cutáneos de la esclerodermia lineal y analizamos su evolución a largo plazo. Material y Métodos: Estudiamos 55 pacientes con esclerodermia lineal, desde junio de 1984 hasta diciembre de 2004. Todos los pacientes tuvieron una historia clínica, examen físico y laboratorios al inicio y durante el seguimiento. Los pacientes se dividieron arbitrariamente en cinco grupos de acuerdo a la región afectada así: Grupo I: cara y cuello, Grupo II: tórax y abdomen, Grupo III: miembros superiores, Grupo IV: miembros inferiores, Grupo V: hemicuerpo izquierdo. La severidad se estableció de acuerdo a la extensión y compromiso del tejido celular subcutáneo y se dividió en leve, moderado y severo. Resultados: Se incluyeron 55 pacientes. El cuadro clínico se caracterizó por el compromiso de diversos planos tisulares a lo largo de las extremidades, el tronco, la cara o el cuero cabelludo. Las lesiones estaban organizadas en bandas de esclerosis con depresión del tejido comprometido; se distribuían de manera lineal y se asociaban en algunos casos con alteraciones de la pigmentación. Conclusiones: La esclerodermia lineal se expresa en cinco fenotipos, el I, se presenta a edad más temprana y podría corresponder a un defecto celular intrínseco, los otros 4 fenotipos corresponderían a un defecto adquirido y por ello la aparición más tardía. La patogénesis no es clara y requiere mayores estudios.

Palabras clave: Esclerodermia esclerodermia lineal fenotipos cutáneos.

2011-10-28   |   908 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 12 Núm.3. Julio-Septiembre 2005 Pags. 208-222 Rev. Colomb. Reumatol. 2005; 12(3)