Fragmento

La hiperbilirrubinemia no conjugada no hemolítica (HNCNH) comprende una serie de trastornos clínicos, como los desórdenes congénitos en el metabolismo hepático de la bilirrubina, ya sea en la captación, en la conjugación de este pigmento o en ambos, y tiene como consecuencia un aumento de la fracción indirecta o no conjugada de la bilirrubina, sin alteraciones hemolíticas ni de las funciones hepáticas. Los trastornos que conforman la HNCNH son el síndrome de Gilbert (SG) y el síndrome de Crigler-Najjar (SCN); este último con sus variantes tipo I y tipo II. El SG es muy frecuente en la raza caucásica y su frecuencia se estima entre el 3 y el 6 % de la población y hasta un 9 % en el caso de los homocigóticos para algunos autores2. La patogenia de la hiperbilirrubinemia consiste en una reducción aproximada de un 50 a un 70 % de la capacidad de glucuronidación hepática, proceso realizado por la enzima UDP Glucuronil transferasa (UGT). En el caso de los síndromes de SCN tipos I y II, la deficiencia de la capacidad de glucuronidación es mucho mayor que la del síndrome de Gilbert1-5 (especialmente en la variante tipo I); por lo tanto, su aparición ocurre más temprano y el pronóstico resulta peor, así como las manifestaciones clínicas.

Palabras clave: Hiperbilirrubinemia etiología enfermedad de Gilbert complicaciones.

2011-11-01   |   724 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 15 Núm.2. Marzo 2011 Pags. 180-183. Medicentro 2011; 15(2)