Resumen

El síndrome hemofagocítico reactivo es una entidad nosológica heterogénea que clínicamente se manifiesta con fiebre, anemia, pancitopenia, falla orgánica múltiple; histológicamente presenta hemofagocitosis en los órganos del sistema fagocítico mononuclear. Tiene una frecuencia de uno a dos por cada millón de niños, sin predominio de sexo, y puede tener un curso fatal (mortalidad promedio 60%). En esta serie de casos se estudiaron las alteraciones morfológicas en los órganos del sistema fagocítico mononuclear en 24 autopsias de casos pediátricos con diagnóstico clinicopatológico de síndrome hemofagocítico reactivo. Entre las neoplasias asociadas se encontraron leucemia linfoblástica aguda 33%, leucemia mieloide aguda 8%, síndrome mielodisplásico 4%, linfoma no Hodgkin 25%. Enfermedades infecciosas: Salmonella typhi 4%, Staphylococcus epidermidis 8%, Klebsiella 4%, Candida albicans4%, infección por virus de Epstein-Barr 4% y virus de la hepatitis B 4%. La hiperplasia histiocítica fue más intensa en los casos asociados a leucemias y linfomas en ganglios linfáticos y médula ósea. El síndrome hemofagocítico de curso fulminante estuvo asociado a linfoma no Hodgkin de células T grandes con infección por virus de Epstein-Barr y a leucemia linfoblástica aguda en un caso de hepatitis por virus de hepatitis B. El estudio histológico de ganglio linfático y médula ósea permite diagnosticar confiablemente histiocitosis con eritrofagocitosis.

Palabras clave: Síndrome hemofagocítico histiocitosis reactiva hemofagocítica sistema fagocítico mononuclear síndrome hemofagocítico fulminante.

2003-02-07   |   3,517 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 65 Núm.4. Octubre-Diciembre 2002 Pags. 207-212. Rev Med Hosp Gen Mex 2002; 65(4)