Autores: Santana Ríos Zael A, Fernández Noyola Gerardo, Cantellano Orozco Mauricio, Fulda Graue Santiago D, Pérez Becerra Rodrigo, Urdiales Ortiz Alejandro, Merayo Chalico Claudio E, et al
La afalia congénita resulta de una falla en el desarrollo del tubérculo genital. Es una entidad extremadamente rara, existen 80 casos publicados. Clínicamente hay escroto bien desarrollado, testículos descendidos y ausencia peniana. La uretra emerge adyacente al ano y en otros casos dentro del recto; los pacientes deben ser evaluados genéticamente al nacimiento y hacer búsqueda de malformaciones asociadas; es importante proponer una reasignación de sexo temprana. Objetivo: Presentar un caso de afalia congénita y su manejo con avance uretral. Presentación del caso: Hombre de 14 años de edad, sin antecedentes perinatales. Al nacimiento se detectó afalia; posterior al estudio genético se propuso la reasignación de sexo; sin embargo, la madre no lo aceptó. Durante la infancia presentó infecciones urinarias de repetición y litiasis vesical. Acudió refiriendo pujo, tenesmo e intermitencia. A la exploración física se observan, ambos testículos en escroto, periné corto y presencia de meato urinario pos-esfinteriano. Cariotipo 46XY. EGO con infección urinaria multi-resistente, urodinámicamente con datos de uropatía obstructiva infravesical, los estudios de imagen y la cistoscopia no muestran alteraciones anatómicas, comunicaciones anormales ni restos Mullerianos. El paciente fue sometido a avance uretral, dejando meato perineal, sin complicaciones, con adecuada evolución posoperatoria. Conclusiones: La afalia congénita requiere un grupo multidisciplinario para su abordaje, es necesario el manejo de la uropatía obstructiva con técnicas de avance uretral para mejorar la mecánica miccional y evitar el daño del tracto urinario superior.
Palabras clave: Afalia avance uretral pre-esfinteriano México.
2011-12-07 | 2,080 visitas | 1 valoraciones
Vol. 71 Núm.4. Julio-Agosto 2011 Pags. 239-243 Rev Mex Urol 2011; 71(4)