Resumen

La agregación plaquetaria requiere de complejos glucoprotéicos plaquetarios (Gp), del factor de von Willebrand y del ADP. Los síndromes de Bernard-Soulier (BS) y de la plaqueta gris (SPG) son defectos hereditarios de la función plaquetaria caracterizados por ausencia del Gp lb-IX y ausencia de gránulos alfa, respectivamente, con presencia en ambos síndromes de hemorragias mucocutáneas, tiempo de sangrado (TS) prolongado, trombocitopenia moderada y plaquetas gigantes. Existen informes que la desmopresina (DDAVP) acorta el TS en algunos pacientes con defectos de la función plaquetaria. El objetivo de este estudio fue evaluar la respuesta a DDVAP en cuatro mujeres (dos con SPG + enfermedad de Marfan y dos con BS). Todas presentaron hemorragias mucocutáneas de intensidad variable con TS > 10 minutos, cuenta de plaquetas (CP) entre 40 y 88 x 10⁹/L y defectos en la agregación plaquetaria. El DDAVP se administró a dosis de 0.3 mg x kg/dosis única en solución salina, por vía intravenosa durante 30 a 45 minutos. Todas las pacientes fueron estudiadas antes y después de la administración del DDAVP (TS, CP, factor 4 plaquetario, volumen plaquetario medio, factores F.VIII:C, FvW:Ag, FvW:RiCof y agregación plaquetaria). El TS se corrigió a < 6 minutos y se incrementaron los niveles de F.VIII:C, FvW:Ag y FvW:RiCof (> 100 UI/dL); las manifestaciones hemorrágicas desaparecieron. Concluimos que hubo una buena respuesta al DDAVP, la cual puede estar relacionada con mejoría de la adhesión plaquetaria e incremento de multímeros del factor de von Willebrand.

Palabras clave: Desmopresina DDAVP defectos hereditarios plaquetarios síndrome de la plaqueta gris síndrome de Bernard-Soulier plaquetas gigantes.

2003-02-12   |   3,699 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 49 Núm.4. Julio-Agosto 1997 Pags. 281-286. Rev Invest Clin 1997; 49(4)