Resumen

La meningoangiomatosis es una condición patológica rara, benigna y posiblemente hamartomatosa, que puede ser simple y difusa asociada con neurofibromatosis tipo 2. Clínicamente se presenta con crisis convulsivas, pero puede ser asintomática o hallazgo de autopsia. Se caracteriza histológicamente por proliferación no neoplásica de células meningoteliales que involucran el espacio subaracnoideo y corteza subyacente, con calcificación intralesional; afecta en su mayoría a menores de 20 años. Se informa el caso de un niño de siete años, sin antecedentes patológicos, que inició su padecimiento con crisis convulsivas parciales complejas, secundariamente generalizadas, neurológicamente íntegro. La tomografía de cráneo mostró lesión isodensa en el lóbulo frontal izquierdo, con hipodensidad perilesional, con reforzamiento mínimo al medio de contraste. En resonancia magnética de encéfalo la lesión estaba isointensa en T1, con hipointensidad perilesional; con hiperintensidad en T2, reforzamiento homogéneo con gadolinio. Se realizó craneotomía frontal izquierda, observándose circunvoluciones engrosadas, con plano de separación entre tumor y parénquima normal, consistencia firme, moderadamente vascularizado, meninges despulidas y adheridas a corteza afectada que se resecaron en su totalidad. El informe histológico indicó proliferación meningotelial en el espacio subaracnoideo en forma de placa, que infiltraba corteza y sustancia blanca subyacente, las células meningoteliales en disposición de sinsicios, con dos patrones: uno celular y otro vascular, con depósitos de colágena y reticulina. En la actualidad el paciente se encuentra íntegro neurológicamente con remisión de crisis convulsivas. Se discute el posible origen de la lesión y se correlaciona con revisión de la literatura.

Palabras clave: Meningoangiomatosis leptomeníngea hamartoma crisis convulsiva.

2012-02-28   |   803 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 42 Núm.5. Septiembre-Octubre 2004 Pags. 413-418 Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2004; 42(5)