Resumen

Objetivo: Presentar la experiencia en el manejo clínico, intervencionista y quirúrgico de pacientes menores de 18 años con síndrome de cimitarra en los últimos 26 años en el Instituto Nacional de Cardiología. Material y métodos: En forma retrospectiva se procedió a revisar los expedientes de pacientes con diagnóstico de síndrome de cimitarra confirmado en la edad pediátrica en el periodo entre 1984 y 2010. Los pacientes se dividieron en dos grupos: en el primero, aquéllos menores de un año; el segundo lo conformaron los pacientes de más de un año al momento del diagnóstico. Se obtuvieron datos sobre la evolución clínica, hallazgos en la radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiograma y tomografía helicoidal. Se recopilaron todos los procedimientos realizados, así como sus resultados. Resultados: Se estudiaron 22 pacientes con síndrome de cimitarra, 20 con anomalía cardiovascular asociada. Los pacientes ≤ 1 año cursaron con mayor frecuencia con insuficiencia cardiaca (p ≥ 0.0001) e hipertensión pulmonar severa (p ≥ 0.002). Se documentó dextroposición hipoplasia pulmonar en 14 y colateral aorto-pulmonar en 15 pacientes. La hipertensión arterial pulmonar severa fue factor de riesgo para defunción (p ≥ 0.007). Conclusiones: La insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar severa es más frecuente en pacientes menores de un año, además de ser un factor de riesgo de mortalidad. Es importante sospechar esta cardiopatía en lactantes con dextroposición y falla cardiaca con la finalidad de establecer un tratamiento oportuno.

Palabras clave: Cardiopatías congénitas síndrome de cimitarra hipertensión pulmonar.

2012-05-23   |   1,154 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 64 Núm.1. Enero-Febrero 2012 Pags. 52-58 Rev Invest Clin 2012; 64(1)