Resumen

La hipertensión pulmonar es parte de la historia natural de muchas cardiopatías congénitas con cortocircuitos de izquierda a derecha. Dados los avances de la cirugía cardiovascular, que posibilitan la corrección de muchas de estas anormalidades a edad temprana, el porcentaje de pacientes que llegan a la edad adulta con un cuadro de hipertensión pulmonar tiende a disminuir y seguramente, en un futuro inmediato, este cuadro formará parte de la historia de la medicina, siempre y cuando el diagnóstico precoz de la cardiopatía y su indicación quirúrgica oportuna sean realizados. Sin embargo, en el momento actual todavía vemos pacientes con esta patología por lo cual creímos interesante hacer una revisión de este cuadro grave e irreversible. Los mecanismos fisiopatológicos no están aún totalmente aclarados, aunque un factor relevante es el contacto casi directo de los vasos pulmonares con una cámara de alta presión (este cuadro es mucho más frecuente en aquellas cardiopatías con cortocircuitos infratricuspídeos) lo cual provocaría una injuria microvascular con estimulación de enzimas como expresión de una disfunción endotelial. Muchos pacientes con síndrome de Eisenmenger pueden estar asintomáticos durante muchos años; los síntomas aparecen generalmente en la segunda o en la tercera década de la vida y son originados por el bajo volumen minuto cardíaco, anomalías neurológicas secundarias a la eritrocitosis e hiperviscosidad, arritmias, diatesis hemorrágicas o insuficiencia cardíaca derecha. Dado que es un cuadro de características irreversibles, el tratamiento es fundamentalmente sintomático. Deben evitarse la hipotensión, la hipovolemia, los antiagregantes plaquetarios y los anticoagulantes, salvo que se esté en presencia de embolia o de fibrilación auricular y, si el cuadro lo requiere, hacer flebotomía, pero con adecuado reemplazo de volumen para evitar el descenso del volumen minuto. Las complicaciones son numerosas, debiéndose destacar las anormalidades en la hemostasia, los accidentes cerebrovasculares y la muerte súbita. El embarazo está prácticamente contraindicado en las pacientes con síndrome de Eisenmenger ya que existe una alta mortalidad, tanto fetal y neonatal como materna. Los pacientes pueden tener una vida prolongada si están bien controlados y pueden sobrevivir hasta la cuarta o quinta década, siendo la muerte súbita, las hemorragias y la insuficiencia cardíaca las causas más frecuentes de óbito. En la actualidad existe la posibilidad del trasplante, ya sea cardiopulmonar o sólo pulmonar, con la concomitante reparación cardíaca. Ambos tienen ventajas y desventajas, pero dado que el pronóstico de vida de estos pacientes es superior, en el momento actual, al de los trasplantes, su indicación estaría reservada sólo para aquellos pacientes con mal pronóstico como, por ejemplo, con insuficiencia cardíaca refractaria, severa hipoxemia o síncope.

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2012-06-13   |   260 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 32 Núm.1. Enero-Marzo 2003 Pags. 84-92 Rev Fed Arg Cardiol 2003; 32(1)