Enfermedad renal poliquística infantil:

Descripción de un caso, manejo urológico temprano 

Autores: García de León Gómez José Manuel, Navarro González Alfonso, Hernández Valdéz María Guadalupe, Aguirre Ramírez Pedro

Resumen

La enfermedad renal poliquística (ERPI) es un padecimiento que afecta ambos riñones, de manera simétrica. Usualmente es diagnosticada mediante ultrasonido obstétrico o al nacimiento, como resultado de una mutación específica de un gen del cromosoma 16. Esta enfermedad tiene una baja incidencia 1 en 20 000 nacimientos, representa el 4.24% de las masas abdominales del recién nacido, y 6.4% de todas las masas de origen renal en esta etapa. Frecuentemente, se manifiesta como riñones gigantes duros ecogénicos. Se presenta el caso de un recién nacido, con detección antenatal de enfermedad poliquística infantil e insuficiencia renal, tratado en los primeros días de vida con nefrectomía izquierda y 12 meses después, trasplante renal y nefrectomía del riñón derecho. Recién nacido atendido en nuestro Hospital, con antecedente de diagnóstico antenatal mediante ultrasonido de riñones ecogénicos aumentados de tamaño e oligohidramnios, sin evidencia de hidronefrosis. Posterior a la discusión multidisciplinaria (Neonatología, Nefrología, Trasplante y Urología), se decide realizar nefrectomía izquierda para mejorar la insuficiencia respiratoria y facilitar la alimentación. Al año de edad, con un peso de 8 Kg, una función renal de 15%, se decide por el Departamento de Nefrología y Trasplantes realizar un trasplante renal anticipado de donador vivo relacionado, con nefrectomía derecha minutos antes del trasplante para colocar el injerto del lado derecho, realizando anastomosis directa a vena cava y aorta. Un año después de la cirugía de trasplante, el paciente con dos años de edad mantiene un injerto renal con excelente función. La enfermedad renal poliquística infantil tiene diferentes grados de severidad. En este caso fue posible ofrecer un tratamiento urológico temprano, que consiste en la descompresión abdominal mediante nefrectomía unilateral, con un subsecuente trasplante renal de manera exitosa.

Palabras clave: Trasplante renal autosómica recesiva riñón poliquístico México.

2012-07-24   |   837 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 72 Núm.3. Mayo-Junio 2012 Pags. 123-126 Rev Mex Urol 2012; 72(3)