Resumen

Mujer de 28 años que siete días antes de su ingreso padeció alteraciones conductuales, crisis convulsivas, alucinaciones visuales, inversión del ciclo sueño-vigilia y pérdida de peso de 10 kg en 10 días. La TAC evidenció: tumor en ovario derecho. Se le realizaron marcadores tumorales en sangre: autoanticuerpos antineurona: anticuerpos (NMDA-R) positivos. Su estancia intrahospitalaria se distinguió por: crisis convulsivas, agitación psicomotriz y fiebre persistente de 40 a 42ºC con ausencia de leucocitosis. El servicio de Oncocirugía sugirió escisión quirúrgica del tumor ovárico; sin embargo, no fue posible por las condiciones de la paciente. Evolucionó al deterioro con: anuria, rabdomiólisis grave y sin reflejos de tallo (mutismo acinético y pupilas mióticas). Falleció 14 días después de su ingreso, con diagnósticos clínicos de encefalitis límbica y síndrome neuroléptico maligno secundario a teratoma ovárico. La autopsia mostró lesión ovárica derecha heterogénea de 13 X 12 X 5.5 cm; por histología se confirmó teratoma con elementos maduros e inmaduros. En términos macroscópicos, el encéfalo mostró edema, y el examen microscópico del hipocampo y del núcleo amigdalino mostró: pérdida neuronal, gliosis, activación de células de la microglía (células en bastón) y manguitos linfocitarios perivasculares. La encefalitis límbica (EL) puede afectar cualquier parte del sistema nervioso central, periférico o unión neuromuscular. Se trata de un síndrome paraneoplásico asociado con numerosos tumores. Su patogenia es autoinmunológica porque se forman anticuerpos contra antígenos: intracelulares y de membrana neuronal, incluidos los canales de potasio y los recientemente identificados “antígenos del neurópilo del hipocampo”. La encefalitis que se asocia con anticuerpos contra estos receptores afecta predominantemente a mujeres jóvenes que suelen tener quistes de ovario de apariencia benigna (teratomas maduros o inmaduros). A pesar de la gravedad del proceso, la recuperación es muy frecuente después de la extirpación del tumor y de inmunoterapia. El síndrome neuroléptico maligno, una reacción idiosincrásica a los fármacos antipsicóticos neurolépticos, se distingue por temperatura superior a los 42ºC, alteración del estado mental, disfunción autonómica y rigidez muscular.

Palabras clave: Encefalitis límbica síndrome neuroléptico maligno teratoma ovárico.

2012-07-27   |   873 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 49 Núm.4. Octubre-Diciembre 2011 Pags. 276-282 Patología 2011; 49(4)