Fragmento

Cuando un vaso sanguíneo se daña, el sistema de coagulación limita la hemorragia. La hemostasia es el mecanismo mediado por células y proteínas plasmáticas solubles que interactúan para activar la protrombina precursora de la trombina, enzima central de la hemostasia cuya principal actividad es convertir el fibrinógeno en fibrina; en su producción se requieren los factores VIII y IX para proveer a la fibrina de un apoyo estructural tridimensional formando un coágulo. Las hemofilias son deficiencias hereditarias de los factores de coagulación, lo cual causa sangrados a lo largo de la vida. Los factores de la coagulación que se encuentran deficientes son el factor VIII y el factor IX, ambos con genes localizados en el cromosoma X que al mutar causan hemofilia A o B,2 respectivamente. Las primeras referencias de esta enfermedad están contenidas en el Talmud de Babilonia (siglo II a. C.), que establece el concepto sobre la transmisión materna; se conoce que en 25% o más se presenta como una mutación. Se clasifica actualmente sólo tomando en cuenta los niveles de factores plasmáticos procoagulantes: forma grave <1%, moderada 1 a 5% y leve > 5 ≤ 40% de lo normal.

Palabras clave: Hemofilia tratamiento.

2012-07-30   |   676 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 43 Núm.6. Diciembre 2005 Pags. 139-142 Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2005; 43(Supl. 1)