Resumen

Se presentó el caso de una adolescente, portadora de un síndrome de Poland en asociación con neurofibromatosis I y extensa hipoplasia tubular de la aorta que producía severa hipertensión arterial secundaria. Al examen físico había hipoplasia del músculo pectoral mayor izquierdo, mama, areola y pezón de ese lado. El brazo izquierdo estaba hipotrófico. La piel mostraba mancha café con leche, pecas axilares y neurofibromas típicos. Existía severa hipertensión con pulsos femorales imperceptibles. El riñón izquierdo no captaba el contraste en la urografía, y la tomografía multicorte contrastada puso en evidencia un neurofibroma sacro, estenosis de las arterias subclavia y renal izquierdas, y marcada hipoplasia aórtica en todo su trayecto, con calibre de 9 mm. Se hacen consideraciones etiopatogénicas y se concluyó con la certeza de lo infrecuente del padecimiento, lo extraordinariamente raro de la hipoplasia tubular aórtica, y en lo excepcional de la asociación de los tres estados patológicos.

Palabras clave: Síndrome de Poland hipoplasia tubular de la aorta neurofibromatosis.

2012-08-15   |   501 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 16 Núm.1. Enero-Marzo 2012 Pags. Corr Med Cient Holg 2012; 16(1)